WSZYSTKIE KSIĄŻKI
Monika Nowikowska, Izabela Stańczuk
Katarzyna Chałubińska-Jentkiewicz, Agnieszka Brzostek
Nocna napadowa hemoglobinuria to bardzo rzadka choroba związana z nabytą somatyczną mutacją w obrębie genu PIGA komórki macierzystej szpiku. Mutacja ta powoduje brak ochronnych białek na powierzchni leukocytów, erytrocytów oraz płytek krwi. Nadmierne działanie układu dopełniacza na erytrocyty pozbawione białek błonowych, tzw. GPI(-), prowadzi do ciągłej hemolizy z towarzyszącymi licznymi nietypowymi objawami. Jest to najcięższa trombofilia nabyta, a epizody zatorowo-zakrzepowe są najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią. Mogą oni cierpieć z powodu objawów sercowo-naczyniowych, żołądkowo-jelitowych, neurologicznych lub hematologicznych. Bardzo często kierowani są do kilku specjalistów. Celem niniejszego artykułu jest przegląd diagnostyki i postępowania u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią, ze szczególnym uwzględnieniem identyfikacji grup wysokiego ryzyka.
Dostosuj tekst do każdego urządzenia
Twórz notatki
Rozpocznij czytanie tam, gdzie ostatnio skończyłeś
Mam już konto w internetowej bibliotece IBUK Libra
Nie mam konta w internetowej bibliotece IBUK Libra
PAMIĘTAJ!
Twój PIN do zasobów w:
Wygasa: dzisiaj
Aby zdobyć nowy PIN, skontaktuj się z Twoją biblioteką.
W ciągu kilku minut otrzymasz wiadomość na adres .
Kliknij w znajdujący się w niej przycisk, aby potwierdzić zapisanie się do newslettera i odebrać darmowego e-booka.
Zaakceptuj Regulamin, aby kontynuować korzystanie z serwisu.